추상

우리는 보고서의 경우 칠 세 남자와 함께 느린 성장하는 2cm 의 질량에서 다시 일어나 근처의 외과 흉터는 이전에 절제하는 흑색,침입하여 그것은 중요 한 깊이의 3mm. 수술 전 임상 진단에서”전송”흑색 전이. 외과 적 절제 후,조직 병리학 적 검사는 부속기 주변 및 피하 조직으로 침투하는 가벼운 다형성과 함께 층형 패턴으로 배열 된 스핀들 세포의 피부 결절 증식을 밝혀 냈습니다. 면역 조직 화학적 조사는 스핀들 세포의 확산 양성 및 비 멘틴을 문서화했다. 다양한 비율로 어두운 색소를 함유하고 양성인 흩어져있는 수지상 세포도 관찰되었다. 베드 나르 종양의 최종 진단이 공식화되었습니다. 그 후,환자는 원발성 흑색 종에서 수많은 전이를 일으켜 18 개월 후에 사망했습니다. 베드 나르 종양은 중간 악성 잠재력의 피부 섬유 육종 돌기의 드문 색소 변종입니다. 침상 종양에 색소 세포가 존재하려면 악성 또는 양성 색소 피부 종양에 대한 신중한 감별 진단이 필요합니다. 이전 흑색 종의 흉터에 가까운 베드 나 종양의 임상 병력은 피부 섬유 육종 프로 투 베란스의이 희귀 한 변종에서 색소 세포의 잠재적 기원에 대한 비판적이고 흥미로운 토론의 기회를 제공합니다.2. 74 세의 백인 남성이 등 피부 병변의 수술 적 절제를 받았다. 병리학 적 진단은 표재성 퍼짐이었고,클라크 레벨 4 는 두께가 3 밀리미터였다. 2 개월 후,환자는 왼쪽 겨드랑이 위성 림프절 절제술을 받았으며,이는 전이의 존재를 밝혀 냈습니다. 원발성 및 전이성 종양은 면역 조직 화학적 염색에 대해 확산 적으로 양성인 결과 100 및 멜란 에이(벤타 나/로슈). 연속적인 확대 된 왼쪽 액와 림프절 절제술은 추가적인 결절 전이를 나타 냈습니다. 두 달 후,2 센티미터의 피부 덩어리가 이전의 수술 용 피부 흉터에 가깝게 발달했습니다. 외과 적 절제 후,거시적 검사에서 출혈이나 괴사 부위가없는 갈색 회색의 다 결절성,외접 된 피부 피하 덩어리가 밝혀졌습니다. 헤 마톡 실린-에오신으로 염색 된 포르말린 고정 파라핀 섹션은 층형 패턴으로 배열 된 단조롭고 약간 비정형적인 스핀들 세포를 특징으로하는 비핵화 된 고도로 세포 성 피부 신 생물을 나타내 었으며,피하 조직에 깊이 침투하여 지방 세포를 특징적인”벌집”패턴으로 포획했다. 중등도의 유사 분열 활동(10 당 3 개)이 기록되었습니다. 흩어져 무 겁 게 색소 세포,타원형 수 포 핵 및 수지상 세포질 라운드,또한 지적 했다(그림 1). 이 연구에서는 스핀들 세포가 비멘틴과 비멘틴에 대해 양성인 반면,색소 수지상 세포는 비멘틴과 비멘틴에 대해 양성인 반면,비멘틴과 비멘틴에 대해 양성인 반면,비멘틴과 비멘틴에 대해 양성인 반면,비멘틴과 비멘틴에 대해 양성인 반면,비멘틴과 비멘틴에 대해 양성인 반면,비멘틴과 비멘틴에 대해 양성인 것으로 나타났다. 이러한 형태 학적 및 면역 조직 화학적 특징을 감안할 때 최종 진단이 이루어졌습니다. 18 개월 추적 관찰 기간 동안 환자는 흑색 종 위성 피부 전이,다발성 협착성 전이성 림프절 병증(그림 3),폐,간,비장 및 뼈의 전이성 결절,척수의 압박과 함께 등쪽 척추에 전이성 결절이 발생했습니다. 환자는 이필리무맙 32 밀리그램/킬로그램으로 4 회 복용을 시작했지만 1 차 진단 후 18 개월 후에 종양 악액질로 사망했습니다.




Figure 1
Microscopic features of Bednar tumour. (ㅏ 과 비)종양은 특징적인”벌집”패턴으로 피하 지방에 침투하는 눈에 띄는 층 모양의 단일 비정질 스핀들 모양의 세포로 구성됩니다. (씨 과 디)흩어져있는 색소 수지상 세포도 존재합니다. 이 경우,염색 된 염색체는 염색 된 염색체를 사용하여 염색 된 염색체를 사용하여 염색됩니다.



Figure 2
Immunohistochemical features of Bednar tumour. (A) Tumour cells are diffusely positive for CD34. Scattered pigmented cells stain positively with Melan-A (B) and S100 (C). Original magnification, A and C, 100x; B, 200x.2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 (기음 과 디)위성 림프절로의 전이 현미경 검사. 상피 양상은 악성 흑색 종에서 기원을 밝혀 냈습니다. 폐,간,비장 및 뼈로의 다른 전이에도 동일한 특징이 나타났습니다(데이터는 표시되지 않음). Haematoxylin-에오신 얼룩;원래의 확대,C,40x;D,200x.

3. 이 유형의 세포 간엽은 주로 세포 간엽 종양과 관련이 있습니다. 몇 가지 변종이 설명되었습니다. 점액질 점액질은 얇은 벽 혈관,지방 세포 및 에크 린 구조 포획과 함께 풍부한 점액질 또는 점액질 매트릭스에 흩어져있는 스핀들 세포의 균질 영역으로 구성됩니다. 점액낭독소의 유사분열 수치는 드물고,전형적인 점액낭독소의 유사분열 수치보다 적으며,점액낭독소의 유사분열 수치는 부족할 수 있다. 섬유 육종 변화는 일반적으로 기본 드 노보 신 생물에서 발생,근막으로,오히려 스토리 형태보다,아키텍처,증가 유사 분열 활동 및 괴사와 더 큰 세포질. 일반적으로 섬유 육종 영역에서 감소 또는 손실됩니다. 의 위축성의 변 DFSP 특징으로 두께가 감소한의 종양에 비교하여 주변 진피하는 경우에도,그것은 유지 세포의 기능과 깊은 불규칙한 침투의 지방 조직,그러나 없다. 근섬유 아세포와 유사한 잘 정의 된 세포질 마진을 가진 호산 구성 포동 포동 한 세포의 뭉치와 합류 결절에 흩어져있는 존재와 관련된 스핀들 세포의 고전적인 층형 패턴을 표시합니다. 거대 세포 섬유 아세포종은 청소년 변이체로 간주되어 왔으며 느슨하게 배열 된 스핀들 세포와 진피 및 피하 조직에 침투하는 다형성 및 다핵 거대 세포가 특징이며 종양 세포가 늘어선 가변성 세포 및 특징적인 가성 혈관 공간이 특징입니다. 표 1 에서 개략적으로 보고 된 바와 같이,면역 표현형 변이체의 특징은 이질적이며,동일한 종양의 발산 분화의 개념을 강화시킨다. 비티 일반적으로 멜라닌,피부 결절의 존재에 대해 천천히 성장하고 잘 구분 된 갈색 회색으로 묘사됩니다. 비티 는 고전적인 비형성 과 일부 전형적인 특징,예를 들어 층형 및 허니 콤 패턴,높은 세포질 및 가벼운 이형성을 가진 단형 스핀들 세포 집단과 공유합니다. 가장 눈에 띄는 미세한 특징은 주로 신 생물의 깊은 부분,수지상 세포질과 둥근 타원형 소포 핵을 가진 심하게 착색 된 세포의 존재입니다. 또한,이 세포들은 면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성,면역 반응성, 이 경우,색소 침착 된 수지상 세포에는 양성 염색이 기록됩니다. 비티,임상 역사 및 두 종양의 지형 협회의 우리의 경우 재발 성 악성 멜 라노 세포 종양의 의심을 제기 했다. 이 문맥에서,비단뱀의 진단은 두드러진 비단뱀 34 양성 스토리 형태 패턴,지방 파괴가없는”벌집”침윤 및 신경 트로피즘의 부재에 의해 뒷받침되었다. 세포 청색 모반,섬유 성 조직 구종,흑색 신경초종,색소 성 신경 섬유종,섬유 육종,스핀들 세포/탈형 성 다발성 경화증,활액 육종 및 흉막 외 독방 섬유 종양과 같은 다른 양성 또는 악성 색소 및 스핀들 세포 신 생물을 포함한다. 그것은 잘 정의 된 병변이 아니다;실제로 악성 멜라닌 세포는 피부 부속기에 침투한다. 스핀들 세포 흑색 종에서 멜라닌 세포는 가늘고 고색 핵을 가지고 있습니다. 교원질 뭉치의 뜻깊은 공술서가 없습니다. 활액 육종은 두 가지 주요 아형을 보여줍니다:2 상 및 단상. 2 상 아형은 두 가지 구성 요소,스핀들 세포와 선 같은 구조로 조직 된 상피 세포를 제공합니다. 단상 아형은 단조로운 방추형 세포의 과세포 근막을 보여 주며,스핀들 된 수포 핵과 눈에 띄지 않는 핵소체가 있으며,간질이 거의 없다. 외막 외 독방 섬유 종양은 평행 한 얇은 콜라겐 섬유와 전형적인”박쥐”혈관과 혼합 된 부드러운 방추형 세포와 혈관 주위 경화증이 특징입니다. 악성 대응 물에서는 비정형 유사 분열 수치를 포함하여 괴사 및 유사 분열을 보여줍니다. 미세한 특징 외에도 면역 조직 화학은 이러한 개체 중 일부 간의 감별 진단에 필수적입니다(표 2 참조). 추천한 처리에 대한 BT 은 다양한 절단을 포함하여,표면 끈,그리고 장기적인 임상십시오. 사실,비탄소성 비탄소성 비탄소성 비탄의 재발률은 약 20%입니다. 멜 라 닌 함유 수지상 세포의 존재를 설명할 수 있다:하나의 부수적,피부 또는 접합 멜 라 닌 세포,그리고 다른 인과,일반적인 신경 엽 조상에서 스핀 들 및 색소 세포의 분기 분화와 함께 고전의 식민지에서 구성 된. 과색 소 침착은 피부-표피 접합부에서 멜라닌 세포 세포의 반응성 과형성으로부터 유도 될 수있다. 더 매혹적인 가설은 섬유 성,남성 성 또는 신경 외과 적 기능을 발현하는 능력을 나타내는 진피에 일반적으로 상주하는 신경 크리스틱 이펙터 세포 인 신경 세포 엽을 고려합니다. 신경 외배엽 세포로부터의 비단배엽 세포의 기원은 또한 성숙한 막 결합 멜라노 좀의 미세 구조 소견에 기초하였는데,이는 식균 작용보다는 멜라닌 합성을 시사하고,100 양성. 우리의 경우,이전 절제 된 피부 세포의 수술 흉터의 존재에 따라 잔류 피부 세포는 고전적인 섬유 아세포 성장의 섬유 아세포 성장에 의해 갇혀있을 수 있습니다. 사실,큰 브레스 로우 깊이와 이전에 절제 된 밀리의 높은 클락 수준은”이동 중”밀리 전이성 세포의 가능성과 관련이 있습니다. 우리의 지식,이 종양에 색소 세포의 가능한 기원에 관한 토론을 확대 피부 수 막의 수술 흉터와 가까운 협회에서 발생 하는 비티 첫 번째 보고 된 경우입니다.

DFSP variants Vimentin S100 CD34 -actin HHF35 Desmin
Classic + +
Myxoid +
Bednar tumour + – (+ pigmented cells) +
Fibrosarcomatous +
Atrophic + +
Myoid + + +
Giant cell fibroblastoma + + (may be weak)
Table 1
Immunohistochemical features recognizing DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans) variants.

Bednar tumour Pigmented neurofibroma Leiomyosarcoma SCC MM SS Solitary fibrous tumour
CD34 + (spindle) +
Vimentin + (spindle) + (diffuse) + + +
S100 + (pigmented) + (focal) + -/+ (40%)
-actin + +
Desmin +
Cytokeratin + + (90%)
Melan-A + (pigmented) +/-
HMB-45 + (pigmented) +/-
CD99 +/- (80%) + +
EMA + + (50%) +
BCL-2 + + +
Table 2
Bednar tumour: differential diagnosis by immunohistochemistry (SCC: squamous cell carcinoma; MM: malignant melanoma; SS: synovial sarcoma).

Conflicts of Interest

The authors declare that they have no conflicts of interest.